сб-вс 10.00 - 18.00
28 апр - 12 мая работаем
в обычном режиме
Лёгочная гипертензия: диагностика, лечение в Санкт-Петербурге
+7 (812) 323-07-49 или +7 (921) 932-14-79
+7 (921) 932-14-79
Легочная гипертензия (ЛГ) - повышение артериального давления в малом круге кровообращения. Заподозрить лёгочную гипертензию нужно при заболеваниях, для которых характерны: нарушение альвеолярной вентиляции, диффузионные нарушения, обеднение сосудистого рисунка.
Диагноз «лёгочная гипертензия» ставят при среднем давлении в легочной артерии более 25 мм рт.ст. в покое, измеренного при чрезвенозной катетеризации сердца.
Симптомы: легочная гипертензия часто вызывает одышку.
- одышка, сначала во время тренировки, а затем даже в состоянии покоя;
- усталость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности;
- тусклый цвет лица, на поздних стадиях - цианоз;
- сердечные аритмии, учащенный пульс, сильное сердцебиение;
- утолщенные вены шеи;
- периферические отеки (ног, лодыжек) и вздутие живота;
- головокружение, обмороки.
Развитие легочной гипертензии связано с постепенным закрытием просвета средних и мелких сосудов легких, в результате чего повышается кровяное давление в легких и страдает насосная функция правых камер сердца. Болезнь носит прогрессирующий характер. Гипертензия легочной артерии приводит к перегрузке правого желудочка, правожелудочковой сердечной недостаточности и гибели пациента.
Из-за медленного прогрессирования легочная гипертензия нередко диагностируется лишь на поздних стадиях, хотя манифестирует преимущественно у молодых женщин в возрасте 30-40 лет.
Диагностика легочной гипертензии требует совместного участия кардиолога и пульмонолога.
Запись на консультацию: +7 (812) 323‑07‑49, +7 (921) 932‑14‑79
Степени лёгочной гипертензии
Легочная гипертензия может различаться по степени тяжести и серьезно ограничивать физическую работоспособность, если врачи не лечат ее должным образом.
Можно выделить четыре степени болезни, которые характеризуют величину систолического давления.
| Степени | Систолическое давление |
|---|---|
| ЛГ степень 1 | 25-50 мм рт.ст. |
| ЛГ степень 2 | 51-75 мм рт.ст. |
| ЛГ степень 3 | 76-100 мм рт.ст. |
| ЛГ степень 4 | >111 мм рт.ст. |
В зависимости от выраженности симптомов и ограничения физической работоспособности пациентов с легочной гипертензией относят к одному из 4 функциональных классов. Оценка функционального класса (ФК) NYHA/ВОЗ используется для рутинной оценки статуса пациента на всех этапах оказании медицинской помощи, определения прогноза и эффективности терапии.
| Классы | Выраженность симптомов |
|---|---|
| I класс | Легочная гипертензия протекает в легкой форме, симптомы появляются только при высоких физических нагрузках. |
| II класс | Умеренная легочная гипертензия. В состоянии покоя симптомы отсутствуют. Однако во время умеренной физической нагрузки вы можете испытывать слабость, одышку, головокружение или боль в груди. |
| III класс | В состоянии покоя вы можете ощущать некоторые симптомы, но они недостаточно выражены, чтобы причинять вам дискомфорт. Дискомфорт проявляется, когда вы занимаетесь минимальной активностью, включая повседневные бытовые дела. |
| IV класс | Правожелудочковая недостаточность, никакая физическая работа невозможна в принципе, слабость и одышка присутствуют даже в состоянии покоя. |
В зависимости от стабильности симптомов и необратимости внутренних изменений выделяют 3 стадии легочной гипертензии.
| Стадии | Обратимость изменений |
|---|---|
| 1 стадия (лабильная) | При первой стадии легочной гипертензии давление в легочной артерии находится в пределах 30-35 мм рт. ст., а вазоконстрикция является обратимой. |
| 2 стадия (стабильная) | Вторая стадия легочной гипертензии характеризуется началом гипертрофии правого желудочка и склеротическими изменениями сосудов. Давление стабильно повышенное. |
| 3 стадия (необратимая) | Хроническая легочная гипертензия имеет необратимый характер. Развивается недостаточность правого желудочка, а систолическое давление снижается. |
Причины лёгочной гипертензии
Первичная легочная гипертензия (без сопутствующих заболеваний, собственно и ставших причиной повышения давления в легочной артерии) встречается очень редко.
Развитие первичной легочной гипертензии может быть предопределено генетически. Спровоцировать окклюзию артериол может даже обычная вирусная инфекция, если отсутствует нормальная ответная реакция клеток легких на повреждающие агенты.
Мутации генов, ответственные за развитие ЛГ:
BMPR2
MADH9
ACVRL1
Медицине известно более ста видов заболеваний, которые могут стать причиной развития вторичной легочной гипертензии. Их можно сгруппировать следующим образом:
- Заболевания сосудов: сужение просвета (вазоконстрикция), снижение эластичности, облитерация;
- Заболевания сердца: проблемы с клапанами или миокардом на левой стороне;
- Заболевания лёгких: рестриктивные и/или обструктивные нарушения вентиляции легких, гипоксия;
- Лёгочная эмболия: нарушение свёртываемости крови, хроническое тромбообразование;
- Другие заболевания: онкологические, аутоиммунные, метаболические и т.д.;
Типы лёгочной гипертензии
В 1998 г. Всемирная организация здравоохранения разработала классификацию лёгочной гипертензии по этиологическому фактору, выделив 5 групп в соответствии с причинами.
1. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)
- Первичная ЛАГ, изменения клеток эндотелия сосудов вследствие следующих факторов:
❓ неизвестная причина - идиопатическая легочная гипертензия (ИЛАГ);
👪 мутация генов BMPR2/ ALK1/ эндоглина - наследственная легочная гипертензия (НЛАГ); - Вторичная ЛАГ, атрофия артерий и артериол МКК по причине таких заболеваний, как:
💔 врождённые пороки сердца (простые системно-легочные шунты, синдром Эйзенменгера);
🦋 заболевания соединительной ткани (склеродермия, волчанка, ревматоидный артрит);
🍾 портальная гипертензия — повышенное давление в воротной вене печени;
🎗️ ВИЧ-инфекция;
🐍 шистосомоз — тропическое паразитарное заболевание, вызываемое трематодами;
☣️ индуцированная лекарственными препаратами и токсинами (подавляющие аппетит, интерфероны, L-триптофан).
2. Легочная гипертензия, вызванная патологией левой половины сердца
- Сердечная недостаточность;
- Клапанная патология (например, митральный стеноз);
- Врожденная/приобретенная сердечно-сосудистая патология, приводящая к посткапиллярной лёгочной гипертензии.
3. Легочная гипертензия, вызванная болезнями легких/гипоксией
- ХОБЛ - хроническая обструктивная болезнь легких;
- Рестриктивные заболевания легких - уменьшение жизненной емкости легких, причинами которого могут служить: кифосколиоз, ожирение (без гиповентиляции или с ней, например, синдром Пиквика), фиброторакс, интерстициальные заболевания легких (например, идиопатический легочный фиброз);
- Другие заболевания легких с рестриктивно-обструктивными нарушениями (астма, бронхоэктатическая болезнь, в т.ч. муковисцидоз);
- Гиповентиляционный синдром - недостаточная (неполная) вентиляция лёгкого или его доли, возникает в результате нарушения проходимости дыхательных путей вследствие частичных закупорок (рак, аденома, инородные тела и т.д.);
- Гипоксия без заболеваний легких (высокогорная ЛГ);
- Аномалии развития легких.
4. Легочная гипертензия, связанная с обструкцией легочной артерии
- Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ): тромбы не растворяются и оставляют рубцы на стенке сосуда;
- Другие обструкции легочной артерии:
-рубцы, приводящие к сужению сосудов, без предшествующей эмболии легочной артерии;
-опухолевая эмболия: опухоли, блокирующие артерию (например, трофобластическая болезнь);
-жировая эмболия: частицы жира из костного мозга высвобождаются в кровообращение во время переломов и операций, эмболизируют и закупоривают легочные капилляры.
5. Легочная гипертензия, вызванная другими заболеваниями
- Гематологические заболевания: истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, серповидноклеточная анемия;
- Системные нарушения: саркоидоз, васкулиты (синдром Бехчета, болезнь Такаясу, узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера), лимфангиомиоматоз, лангергансклеточный гистиоцитоз;
- Метаболические нарушения: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше;
- Хроническая почечная недостаточность с/без гемодиализа;
- Хронический (склерозирующий, фиброзирующий) медиастинит - воспаление средостения, приводящее к разрастанию коллагена и фиброзной ткани вокруг сосудов и дыхательных путей;
- Тромботическая микроангиопатия легких вследствие эмболии опухолевыми клетками.
Клиническая картина
Следует отметить, что протекает болезнь в каждой группе несколько по-разному.
- Группа 1 характеризуется структурными изменениями легочных артерий/ артериол, но бывает ЛАГ с признаками поражения легочных вен и капилляров (легочная веноокклюзионная болезнь, легочный капиллярный гемангиоматоз). Легочная артериальная гипертензия может быть персистирующей у новорожденных.
- Группа 2 характеризуется застоем крови, поскольку левые отделы сердца не могут работать достаточно быстро, чтобы перекачивать кровь. Повышенное венозное давление в МКК приводит к повреждению эндотелия.
- Группа 3 характеризуется редукцией капиллярного русла и компрессией легочных сосудов.
- Группа 4 характеризуется закупоркой и рубцеванием легочных артерий и вен.
- Группа 5 характеризуется многофакторным патогенезом.
Для успешного лечения еще важно разделять прекапиллярную или посткапиллярную ЛГ.
| Прекапиллярная ЛГ (артериальная) | Посткапиллярная ЛГ (венозная) |
|---|---|
| группы 1, 3, 4, 5 | группа 2, но может быть и при изолированном поражении легочных вен (ВОБЛ/ЛКГ) |
| увеличение притока крови в малый круг кровообращения | затруднение оттока крови из малого круга кровообращения |
| ДЗЛА ≤ 15 мм рт.ст., сердечный выброс (СВ) в норме или снижен | давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) > 15 мм рт. ст. |
Многие заболевания сердца и органов дыхания сопровождаются схожими симптомами. Именно поэтому так важно обратиться к опытному пульмонологу со знаниями в смежных направлениях.
Предлагаем вам заказать услугу выезд пульмонолога на дом у кандидата мед. наук, врача высшей категории, врача функциональной диагностики (все виды УЗИ), пульмонолога Турьевой Л. В.
Приём всегда начинается со сбора анамнеза:
- Какие симптомы вы заметили?
- Когда вы впервые заметили симптомы, и насколько они мешают активности?
- Симптомы усиливаются или проходят при определенных обстоятельствах?
- Есть ли у вас хронические заболевания?
- Есть ли в вашей семье наследственные заболевания? Если да, то какие?
- Была ли у вас когда-нибудь легочная эмболия?
- Есть ли у вас проблемы с суставами?
- Вы принимаете какие-нибудь лекарства? Если да, то какие и как долго?
Ваши ответы дадут врачу первое представление о том, что может быть причиной ваших жалоб. После опроса следует медицинский осмотр и консультация (включены в стоимость первичного приёма). При физикальном осмотре больных ЛГ часто выявляется акроцианоз выраженный в различной степени. При аускультации у больных легочной гипертензией можно уловить акцент второго тона над легочной артерией. По результатам опроса и осмотра врач составит план обследования.
🔬 Исследования, которые могут назначить для диагностики ЛГ
- ЭКГ выявляет расширение правого предсердия, отклонение электрической оси сердца вправо. На более поздних стадиях определяется правожелудочковая недостаточность.
- ЭхоКГ визуализирует работу сердца в реальном времени, позволит увидеть гипертрофию и дилатацию правых отделов сердца, патологии миокарда и клапанного аппарата, нарушения гемодинамики. Результаты ЭхоКГ нужны для принятия решения о катетеризации сердца.
- Катетеризация правых отделов сердца обязательна для постановки диагноза «лёгочная гипертензия». Катетер вводят в артерию на руке или в паху и продвигают в аорту, чтобы измерить кровоток и давление непосредственно там.
- Острый вазореактивный тест: во время катетеризации делают острые пробы с оксидом азота и другими вазодилататорами для оценки прогноза и выбора тактики лечения.
- Исследование функции легких: спирометрия, диффузионная способность легких обязательны для диагностики нарушений вентиляции лёгких.
- Рентген и МСКТ покажут изменение сосудистого рисунка лёгких и контуров сердца, помогут в диагностике ХОБЛ и фиброза лёгких. При подозрении на ХТЭЛГ назначают ангиографию. МСКТ позволяет дифференцировать такие редкие состояния, как фиброзный медиастенит, саркому легочных артерий, эмболию опухолью легочной артерии, гидатидные эмболы, артериит легочных артерий (артрериит Бехчета или артериит Такаясу).
- Сцинтиграфия легких: исследование легочного кровотока с помощью специальных радиофармацевтических препаратов (РФП), которые распределяются в легких пропорционально легочному кровотоку. Актуально при подозрении на ТЭЛА и ХОБЛ.
- Допплерография вен нижних конечностей при отеках и подозрениях на тромбы.
- Анализы: ОАК и биохимический анализ крови, анализ газов крови, генетические тесты, гормоны щитовидной железы, антитела к кардиолипину, антитела к ВИЧ, волчаночный антикоагулянт, исследование коагулограммы, уровней D-димера, антитромбина III, протеина С для исключения тромбофилии. У трети больных ИЛГ определяются антитела к кардиолипину в низком титре менее 1:80.
Лечение лёгочной гипертензии
Лечение первичной легочной гипертензии сводится к устранению симптомов. Лечение вторичной легочной гипертензии начинается с лечения основного заболевания.
Чтобы уменьшить систолическое давление в легочной артерии, нужно снижение тонуса (расслабление) стенок сосудов и улучшение кровообращения. Для достижения этих целей используются:
- вазодилататоры;
- простациклин.
При необходимости могут быть назначены:
- антагонисты кальция;
- антагонисты эндотелиновых рецепторов;
- ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа;
- аналоги простациклина и агонисты рецепторов простациклина;
- сердечные гликозиды;
- оксигенотерапия;
- антикоагулянты, дезагреганты;
- препараты железа;
- мочегонные препараты (задержка жидкости может привести к значительному повышению преднагрузки на правый желудочек);
Требуется соблюдать рекомендации по ограничению физических нагрузок и вакцинации для облегчения состояния. В лечении больных с тромбозами и тромбэмболиями легочной артерии активно используется метод хирургического удаления тромба.
Прогноз
Сколько пациент проживет с легочной гипертензией, никто точно сказать не сможет, поскольку болезнь может прогрессировать как медленно в течение нескольких лет, так и очень быстро, приводя к внезапному ухудшению состояния и смерти. Можно отметить лишь, что обычно продолжительность жизни зависит от типа легочной гипертензии и причины ее возникновения. Прогноз для легочной гипертензии групп 2 и 3 хуже, чем для остальных. Показатели 5-летней выживаемости, по данным исследования 2019 года, составляют для этих групп 70% и 62% соответственно вместо 75%-85%.
Пациенты группы 1 при наличии резерва вазореактивности имеют более благоприятный прогноз при назначении блокаторов кальциевых каналов (БКК) в максимально переносимых дозах.
Выживаемость больных с легочной гипертензией после трансплантации составляет 70% в течение 1 года и 50-60% в течение 3 лет.
Запись к пульмонологу в Санкт-Петербурге:
+7 (812) 323-07-49, +7 (921) 932-14-79
Оставьте телефон, и мы перезвоним
Врачи на Василеостровской:
ООО ТРАДИЦИИ
ОГРН 1137847440037 от 15 ноября 2013 г.
ИНН 7801616154 КПП 780101001
Адрес: 199178, г.Санкт‑Петербург, линия 11‑я В.О., дом 36 литер а, помещение 1н
