Фиброз легких: причины, симптомы, диагностика и лечение в Петербурге

+7 (812) 323-07-49 или +7 (921) 932-14-79

+7 (921) 932-14-79

Пневмофиброз – это результат патологического ремоделирования лёгочной ткани, характеризующийся образованием избыточной соединительной ткани.

В обиходной речи пневмофиброз именуют фиброзом лёгких, потому что «пневмо» — это лёгкое, «фиброз» — рубцовая ткань.

На ранней стадии пневмофиброз протекает бессимптомно, но изменения можно обнаружить с помощью КТ. Нелеченый патологический процесс приводит к рестриктивным нарушениям вентиляции, которые выражаются в снижении жизненной ёмкости лёгких (ЖЕЛ) и общей ёмкости лёгких (ОЕЛ). Также нарушается диффузионная способность лёгочной ткани, что ухудшает насыщение крови кислородом и вызывает гипоксию. В тяжёлых случаях развивается лёгочная гипертензия, усиливающая нагрузку на правые отделы сердца.

Гипоксия стимулирует выброс сосудистых факторов роста, таких как сосудистый эндотелиальный фактор роста (VEGF), что приводит к пролиферации капилляров в ногтевом ложе и мягких тканях пальцев. На поздних стадиях пневмофиброза фаланги пальцев приобретают форму "барабанных палочек", а ногтевые пластины - форму "часовых стекол". Симптомокомплекс получил название "пальцы Гиппократа" — это маркер тяжёлого поражения лёгочной ткани и системной гипоксии, требующий немедленного внимания и коррекции основного заболевания.

• Интерстициальные заболевания легких, включая альвеолит (идиопатический легочный фиброз, экзогенный аллергический альвеолит, экзогенный токсический альвеолит).
• Аутоиммунные заболевания: ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, васкулиты.
• Профессиональные заболевания: силикоз, асбестоз, антракоз и другие формы пневмокониоза.
• Хронические воспалительные процессы, вызванные инфекциями: вирусные гепатиты (вирус гепатита), лимфопролиферативные заболевания (вирус Эпштейна-Барр), хронический бронхит и бронхиолит (аденовирусы), туберкулёз (микобактерии туберкулёза); хронические формы пневмонии.
• Хроническое воздействие токсичных веществ и аллергенов: асбест, кремнезем, угольная пыль, плесень, химические испарения, органическая пыль (споры грибков, растительные частицы, птичий помёт, частицы животных белков).
• Мутации в генах, связанных с теломерной функцией (TERT и другие).
• Лекарственные препараты: химиотерапевтические препараты (метотрексат, циклофосфамид), сердечные препараты (амиодарон), антибиотики (нитрофурантоин, этамбутол), противовоспалительные препараты (ритуксимаб, сульфасалазин).

* В горнодобывающей промышленности, сельском хозяйстве, на пищевом (дрожжевом, сырно-молочном, пивоваренном) и фармацевтическом производстве, в деревообработке и строительстве. Работники данных сфер подвергаются воздействию таких веществ как: кристаллическая кремнеземная пыль, асбестовые волокна, пыль черных металлов, угольная пыль, марганец, бериллий, ртуть, никель, флор- и фторсодержащие вещества, зерновая пыль, пестициды, гербициды, помет животных.

В большинстве случаев причину развития фиброза установить не удается. Заболевание неясной этиологии называют идиопатическим легочным фиброзом.

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) – самая распространенная форма лёгочного фиброза, особенно среди лиц старше 50 лет. Заболевание характеризуется хроническим течением и паттерном обычной интерстициальной пневмонии (UIP).

• Интерстициальный фиброз: Классический тип, затрагивающий межальвеолярные перегородки и интерстициальную ткань. Патоморфологическая основа большинства интерстициальных заболеваний, таких как идиопатический лёгочный фиброз (ИЛФ), саркоидоз и альвеолиты.
• Интраальвеолярный фиброз: Наблюдается при облитерирующем бронхиолите с организующейся пневмонией (ОБОП) или осложнениях хронических инфекций, а также в рамках некоторых интерстициальных заболеваний.
• Перибронхиальный и периваскулярный фиброз: Локализация изменений вокруг бронхов и сосудов, часто связана с хроническим бронхитом или васкулитами лёгких. Эти формы фиброза могут сочетаться с интерстициальным поражением.

Фиброз может быть односторонним и двусторонним, очаговым (поражается небольшой участок легкого) и тотальным (распространяется на все легкое).

В зависимости от степени тяжести выделяют три формы заболевания:

1. Фиброз (пневмофиброз) – умеренное тяжистое разрастание соединительной ткани, чередующееся с неизмененной легочной тканью;
2. Склероз (пневмосклероз) – грубое замещение участков легочной ткани соединительной с уплотнением легких;
3. Цирроз легких – полное замещение легочной ткани соединительной с повреждением бронхов и сосудов легкого.

Пневмофиброз – это необратимое замещение лёгочной ткани соединительной, что требует комплексного подхода к лечению. Основные задачи терапии включают замедление скорости патологического процесса, улучшение качества жизни и профилактику осложнений.

Терапия при легочном фиброзе может включать в себя следующее:

• Антифибротическая терапия: применение препаратов, таких как нинтеданиб и пирфенидон, для замедления рубцевания лёгочной ткани.
• Кислородотерапия: назначается для улучшения оксигенации крови, уменьшения одышки и повышения физической активности.
• Иммуносупрессивная терапия: кортикостероиды и цитостатики эффективны при воспалительных формах пневмофиброза или аутоиммунной этиологии.
• Дыхательная реабилитация: включает дыхательную гимнастику, ЛФК и физиотерапевтические процедуры для поддержания функции лёгких.
• Трансплантация лёгких: рекомендуется пациентам с терминальной стадией пневмофиброза, когда другие методы лечения неэффективны.

Помните, что только врач может назначить схему лечения. Регулярные наблюдения у пульмонолога крайне важны для контроля эффективности терапии, мониторинга функции лёгких и своевременного выявления возможных побочных эффектов антифибротической терапии.

Запись на консультацию / вызов на дом: +7 (812) 323‑07‑49 или +7 (921) 932‑14‑79