Агранулоцитоз

+7 (812) 323-07-49 или +7 (921) 932-14-79

+7 (921) 932-14-79

Агранулоцитоз – патологическое состояние, характеризующееся аномальным снижением уровня белых кровяных клеток (лейкоцитов) за счёт зернистых лейкоцитов и моноцитов. Агранулоцитоз, как правило, представляет собой синдром какого-то общего заболевания:

• иммунодефицита,
• системной красной волчанки,
• недостаточности костного мозга,
• онкологии,
• генетических нарушений.

Развитие агранулоцитоза практически всегда сопровождается развитием различных инфекционных процессов, это могут быть язвенные стоматиты или ангины, пневмонии, геморрагических проявления.

Симптомы

Симптомы похожи на симптомы инфекционного заболевания:

• учащенное сердцебиение,
• повышенная потливость,
• лихорадка,
• одышка,
• недомогание.

В зависимости от места нахождения возбудителя инфекции могут быть поражены, например, легкие или слизистая рта. Зачастую пусковым фактором развития ангины является минимальное нарушение целостности слизистой оболочки ротовой полости или миндалин. 

Агранулоцитарная ангина - это самая опасная разновидность болезни, которая зачастую приводит к летальному исходу. Основными симптомами этой патологии являются пиретическая лихорадка, болевые ощущения при глотании, повышенное слюноотделение, региональная лимфаденопатия, возникновение язв и некроза в ротовой полости.

Диагностика

Заподозрить агранулоцитоз можно по клинической картине, а также истории болезни. Для подтверждения диагноза исследуют костный мозг и кровь в лабораторных условиях.

Картина периферической крови характеризуется лейкопенией (1-2х109/л), гранулоцитопенией (менее 0,75х109/л) или агранулоцитозом, умеренной анемией, при тяжелых степенях – тромбоцитопенией. При исследовании миелограммы выявляется уменьшение количества миелокариоцитов, снижение числа и нарушение созревания клеток нейтрофильного ростка, наличие большого количества плазматических клеток и мегакариоцитов. Для подтверждения аутоиммунного характера агранулоцитоза производится определение антинейтрофильных антител.

Как лечится агранулоцитоз?

Медикаментозное лечение агранулоцитоза проводится в условиях стационара и включает:

• Прием антибиотиков. Эти препараты могут использоваться для лечения, а иногда и для профилактики бактериальных инфекций.
• Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (ГКФ). В некоторых случаях больному назначают гормон, который стимулирует костный мозг вырабатывать больше гранулоцитов. Этот гормон вырабатывается самим организмом и известен как гранулоцитарный колониестимулирующий фактор. Также существует синтетическая форма этого гормона, которая вырабатывается в лабораториях. Исследования показали, что прием ГКФ способен улучшить состояние пациентов с некоторыми видами рака, которые страдают от нейтропении.
• Препараты, подавляющие иммунную функцию организма. Если врач подозревает наличие аутоиммунного нарушения, он может назначить иммуномодулирующие лекарства.
• Трансплантация костного мозга. Если лекарства не помогут скорректировать уровень гранулоцитов, потребуется пересадка костного мозга от донора.