сб-вс 10.00 - 18.00
Лёгочная гипертензия: диагностика, лечение в Санкт-Петербурге
+7 (812) 323-07-49 или +7 (921) 932-14-79
+7 (921) 932-14-79
Легочная гипертензия (ЛГ) - повышение артериального давления в малом круге кровообращения. Заподозрить лёгочную гипертензию нужно при заболеваниях, для которых характерны: нарушение альвеолярной вентиляции, диффузионные нарушения, обеднение сосудистого рисунка. Проявляется это такими симптомами как: хроническая одышка, усталость, сердечные аритмии и специфические изменения на ЭКГ, рентгенографии или эхокардиографии.
Диагноз «лёгочная гипертензия» ставят при среднем давлении в легочной артерии более 20 мм рт.ст., измеренном методом катетеризации правых отделов сердца.
Симптомы
- одышка, сначала при физической нагрузке, а затем и в покое;
- усталость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности;
- тусклый цвет лица, на поздних стадиях - цианоз;
- сердечные аритмии, учащенный пульс, сильное сердцебиение;
- утолщенные вены шеи;
- периферические отеки (ног, лодыжек) и вздутие живота;
- головокружение, обмороки.
Развитие легочной гипертензии связано с постепенным закрытием просвета средних и мелких сосудов легких, в результате чего повышается кровяное давление в легких и страдает насосная функция правых камер сердца. Болезнь носит прогрессирующий характер. Гипертензия легочной артерии приводит к перегрузке правого желудочка, правожелудочковой сердечной недостаточности и гибели пациента.
Из-за медленного прогрессирования легочная гипертензия нередко диагностируется лишь на поздних стадиях, хотя манифестирует преимущественно у молодых женщин в возрасте 30-40 лет.
Диагностика легочной гипертензии требует совместного участия кардиолога и пульмонолога.
Запись на консультацию: +7 (812) 323‑07‑49, +7 (921) 932‑14‑79
Степени, классы и стадии лёгочной гипертензии
Лёгочная гипертензия может различаться по степени тяжести и серьёзно ограничивать физическую работоспособность, если её не лечить должным образом.
Степени лёгочной гипертензии
Выделяют четыре степени лёгочной гипертензии в зависимости от уровня систолического давления в лёгочной артерии:
| Степени | Давление, мм рт.ст. |
|---|---|
| Лёгкая | 21–40 |
| Умеренная | 41–55 |
| Тяжёлая | 56–100 |
| Критическая | >100 |
В клинической практике для оценки статуса пациента, определения прогноза и эффективности терапии используют сочетание показателей давления с функциональными классами (по NYHA/ВОЗ) и стадиями обратимости изменений.
Функциональные классы (по NYHA/ВОЗ)
В зависимости от выраженности симптомов и степени ограничения физической работоспособности пациентов с лёгочной гипертензией относят к одному из четырёх функциональных классов:
| Классы | Выраженность симптомов |
|---|---|
| I класс | Лёгочная гипертензия протекает в лёгкой форме, симптомы появляются только при интенсивных физических нагрузках. |
| II класс | Умеренная форма. В состоянии покоя симптомы отсутствуют, но при умеренной физической активности появляются слабость, одышка, головокружение или боль в груди. |
| III класс | Симптомы проявляются в покое, но слабо выражены. Однако при минимальной активности (например, при бытовых делах) возникают выраженные одышка и дискомфорт. |
| IV класс | Симптомы присутствуют даже в состоянии покоя. Никакая физическая активность невозможна из-за выраженной правожелудочковой недостаточности и постоянной одышки. |
Стадии лёгочной гипертензии
В зависимости от стабильности симптомов и обратимости внутренних изменений выделяют три стадии легочной гипертензии.
| Стадии | Обратимость изменений |
|---|---|
| 1 стадия (лабильная) | На первой стадии давление в легочной артерии находится в пределах 30-35 мм рт. ст. Вазоконстрикция обратима при адекватной терапии. |
| 2 стадия (стабильная) | Вторая стадия характеризуется началом гипертрофии правого желудочка и склеротическими изменениями сосудов. Давление стабильно повышено, симптомы усиливаются. |
| 3 стадия (необратимая) | На третьей стадии развивается хроническая правожелудочковая недостаточность. Склероз сосудов и гипертрофия становятся необратимыми, давление может снижаться из-за декомпенсации. |
Причины лёгочной гипертензии
Первичная легочная гипертензия (без сопутствующих заболеваний, собственно и ставших причиной повышения давления в легочной артерии) встречается очень редко.
Развитие первичной легочной гипертензии может быть предопределено генетически. Спровоцировать окклюзию артериол может даже обычная вирусная инфекция, если отсутствует нормальная ответная реакция клеток легких на повреждающие агенты.
Мутации генов, ответственные за развитие ЛГ:
BMPR2
MADH9
ACVRL1
Медицине известно более ста видов заболеваний, которые могут стать причиной развития вторичной легочной гипертензии. Их можно сгруппировать следующим образом:
- Заболевания сосудов: сужение просвета (вазоконстрикция), снижение эластичности, облитерация;
- Заболевания сердца: проблемы с клапанами или миокардом на левой стороне;
- Заболевания лёгких: рестриктивные и/или обструктивные нарушения вентиляции легких, гипоксия;
- Лёгочная эмболия: нарушение свёртываемости крови, хроническое тромбообразование;
- Другие заболевания: онкологические, аутоиммунные, метаболические и т.д.;
Типы лёгочной гипертензии
В 1998 г. Всемирная организация здравоохранения разработала классификацию лёгочной гипертензии по этиологическому фактору, выделив 5 групп в соответствии с причинами.
1. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)
- Идиопатическая ЛАГ (ИЛАГ): Причина неизвестна, возникает без очевидных предрасполагающих факторов.
- Наследственная ЛАГ (НЛАГ): Вызвана мутациями генов (BMPR2, ALK1, эндоглин), которые приводят к ремоделированию сосудов малого круга кровообращения.
- Вторичная ЛАГ, атрофия артерий и артериол МКК по причине таких заболеваний, как:
💔 врождённые пороки сердца (простые системно-легочные шунты, синдром Эйзенменгера);
🦋 заболевания соединительной ткани (склеродермия, волчанка, ревматоидный артрит);
🍾 портальная гипертензия — повышенное давление в воротной вене печени;
🎗️ ВИЧ — прямое влияние вируса или хронические иммунные нарушения;
🐍 шистосомоз — хроническое воспаление лёгочных сосудов, вызванное трематодами;
☣️ индуцированная лекарствами и токсинами (фентермин, интерфероны, L-триптофан).
2. Легочная гипертензия, вызванная патологией левой половины сердца
- Сердечная недостаточность:
- диастолическая дисфункция (сохранённая фракция выброса);
- систолическая дисфункция (сниженная фракция выброса). - Клапанная патология:
- митральный стеноз;
- недостаточность митрального клапана;
- аортальный стеноз (увеличение нагрузки на левый желудочек). - Врожденная/приобретённая сердечно-сосудистая патология, приводящая к посткапиллярной лёгочной гипертензии:
- кардиомиопатии;
- постинфарктные изменения миокарда;
- врожденные пороки сердца, влияющие на гемодинамику малого круга кровообращения.
3. Легочная гипертензия, вызванная болезнями легких/гипоксией
- ХОБЛ — хроническая обструктивная болезнь лёгких, ведущая к увеличению сопротивления сосудов малого круга кровообращения;
- Рестриктивные заболевания лёгких — уменьшение жизненной ёмкости лёгких, причины могут включать:
- кифосколиоз;
- ожирение (с гиповентиляцией или без неё, например, синдром Пиквика);
- фиброторакс;
- интерстициальные заболевания лёгких (например, идиопатический лёгочный фиброз). - Другие заболевания лёгких с рестриктивно-обструктивными нарушениями — бронхиальная астма, бронхоэктатическая болезнь, включая муковисцидоз;
- Гиповентиляционный синдром — недостаточная вентиляция лёгких, возникающая из-за нарушения проходимости дыхательных путей (рак, аденома, инородные тела и т. д.);
- Гипоксия без заболеваний лёгких — например, высокогорная лёгочная гипертензия;
- Аномалии развития лёгких, такие как агенезия, гипоплазия или дисплазия лёгкого.
4. Легочная гипертензия, связанная с обструкцией легочной артерии
- Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ): тромбы не растворяются и оставляют рубцы на стенке сосуда;
- Другие обструкции легочной артерии:
-рубцы, приводящие к сужению сосудов, без предшествующей эмболии легочной артерии;
-опухолевая эмболия: опухоли, блокирующие артерию (например, трофобластическая болезнь);
-жировая эмболия: частицы жира из костного мозга высвобождаются в кровообращение во время переломов и операций, эмболизируют и закупоривают легочные капилляры.
5. Легочная гипертензия, вызванная другими заболеваниями
- Гематологические заболевания: истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, серповидноклеточная анемия;
- Системные нарушения: саркоидоз, васкулиты (синдром Бехчета, болезнь Такаясу, узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера), лимфангиомиоматоз, лангергансклеточный гистиоцитоз;
- Метаболические нарушения: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше;
- Хроническая почечная недостаточность с/без гемодиализа;
- Хронический (склерозирующий, фиброзирующий) медиастинит - воспаление средостения, приводящее к разрастанию коллагена и фиброзной ткани вокруг сосудов и дыхательных путей;
- Тромботическая микроангиопатия легких вследствие эмболии опухолевыми клетками.
Клиническая картина
Следует отметить, что протекает болезнь в каждой группе несколько по-разному.
- Группа 1 характеризуется структурными изменениями легочных артерий/ артериол, но бывает ЛАГ с признаками поражения легочных вен и капилляров (легочная веноокклюзионная болезнь, легочный капиллярный гемангиоматоз). Легочная артериальная гипертензия может быть персистирующей у новорожденных.
- Группа 2 характеризуется застоем крови, поскольку левые отделы сердца не могут работать достаточно быстро, чтобы перекачивать кровь. Повышенное венозное давление в МКК приводит к повреждению эндотелия.
- Группа 3 характеризуется редукцией капиллярного русла и компрессией легочных сосудов.
- Группа 4 характеризуется закупоркой и рубцеванием легочных артерий и вен.
- Группа 5 характеризуется многофакторным патогенезом.
Для успешного лечения еще важно разделять прекапиллярную или посткапиллярную ЛГ.
| Прекапиллярная ЛГ (артериальная) | Посткапиллярная ЛГ (венозная) |
|---|---|
| группы 1, 3, 4, 5 | группа 2, но может быть и при изолированном поражении легочных вен (ВОБЛ/ЛКГ) |
| увеличение притока крови в малый круг кровообращения | затруднение оттока крови из малого круга кровообращения |
| ДЗЛА ≤ 15 мм рт.ст., сердечный выброс (СВ) в норме или снижен | давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) > 15 мм рт. ст. |
Многие заболевания сердца и органов дыхания сопровождаются схожими симптомами. Именно поэтому так важно обратиться к опытному пульмонологу со знаниями в смежных направлениях.
Предлагаем вам заказать услугу выезд пульмонолога на дом у кандидата мед. наук, врача высшей категории, врача функциональной диагностики (все виды УЗИ), пульмонолога Турьевой Л. В.
Приём всегда начинается со сбора анамнеза:
- Какие симптомы вы заметили?
- Когда вы впервые заметили симптомы, и насколько они мешают активности?
- Симптомы усиливаются или проходят при определенных обстоятельствах?
- Есть ли у вас хронические заболевания?
- Есть ли в вашей семье наследственные заболевания? Если да, то какие?
- Была ли у вас когда-нибудь легочная эмболия?
- Есть ли у вас проблемы с суставами?
- Вы принимаете какие-нибудь лекарства? Если да, то какие и как долго?
Ваши ответы дадут врачу первое представление о том, что может быть причиной ваших жалоб. После опроса следует медицинский осмотр и консультация (включены в стоимость первичного приёма). При физикальном осмотре больных ЛГ часто выявляется акроцианоз выраженный в различной степени. При аускультации у больных легочной гипертензией можно уловить акцент второго тона над легочной артерией. По результатам опроса и осмотра врач составит план обследования.
🔬 Исследования, которые могут назначить для диагностики ЛГ
- ЭКГ выявляет расширение правого предсердия, отклонение электрической оси сердца вправо. На более поздних стадиях определяется правожелудочковая недостаточность.
- ЭхоКГ визуализирует работу сердца в реальном времени, позволит увидеть гипертрофию и дилатацию правых отделов сердца, патологии миокарда и клапанного аппарата, нарушения гемодинамики. Результаты ЭхоКГ нужны для принятия решения о катетеризации сердца.
- Катетеризация правых отделов сердца обязательна для постановки диагноза «лёгочная гипертензия». Катетер вводят в артерию на руке или в паху и продвигают в аорту, чтобы измерить кровоток и давление непосредственно там.
- Острый вазореактивный тест: во время катетеризации делают острые пробы с оксидом азота и другими вазодилататорами для оценки прогноза и выбора тактики лечения.
- Исследование функции легких: спирометрия, диффузионная способность легких обязательны для диагностики нарушений вентиляции лёгких.
- Рентген и МСКТ покажут изменение сосудистого рисунка лёгких и контуров сердца, помогут в диагностике ХОБЛ и фиброза лёгких. При подозрении на ХТЭЛГ назначают ангиографию. МСКТ позволяет дифференцировать такие редкие состояния, как фиброзный медиастенит, саркому легочных артерий, эмболию опухолью легочной артерии, гидатидные эмболы, артериит легочных артерий (артрериит Бехчета или артериит Такаясу).
- Сцинтиграфия легких: исследование легочного кровотока с помощью специальных радиофармацевтических препаратов (РФП), которые распределяются в легких пропорционально легочному кровотоку. Актуально при подозрении на ТЭЛА и ХОБЛ.
- Допплерография вен нижних конечностей при отеках и подозрениях на тромбы.
- Анализы: ОАК и биохимический анализ крови, анализ газов крови, генетические тесты, гормоны щитовидной железы, антитела к кардиолипину, антитела к ВИЧ, волчаночный антикоагулянт, исследование коагулограммы, уровней D-димера, антитромбина III, протеина С для исключения тромбофилии. У трети больных ИЛГ определяются антитела к кардиолипину в низком титре менее 1:80.
Лечение лёгочной гипертензии
Лечение первичной легочной гипертензии сводится к устранению симптомов. Лечение вторичной легочной гипертензии начинается с лечения основного заболевания.
Чтобы уменьшить систолическое давление в легочной артерии, нужно снижение тонуса (расслабление) стенок сосудов и улучшение кровообращения. Для достижения этих целей используются:
- вазодилататоры;
- простациклин.
При необходимости могут быть назначены:
- антагонисты кальция;
- антагонисты эндотелиновых рецепторов;
- ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа;
- аналоги простациклина и агонисты рецепторов простациклина;
- сердечные гликозиды;
- оксигенотерапия;
- антикоагулянты, дезагреганты;
- препараты железа;
- мочегонные препараты (применяются при симптомах правожелудочковой недостаточности для уменьшения застоя жидкости);
Требуется соблюдать рекомендации по ограничению физических нагрузок и вакцинации для облегчения состояния. В лечении больных с тромбозами и тромбэмболиями легочной артерии активно используется метод хирургического удаления тромба.
Прогноз
Сколько пациент проживет с легочной гипертензией, никто точно сказать не сможет, поскольку болезнь может прогрессировать как медленно в течение нескольких лет, так и очень быстро, приводя к внезапному ухудшению состояния и смерти. Можно отметить лишь, что обычно продолжительность жизни зависит от типа легочной гипертензии и причины ее возникновения. Прогноз для легочной гипертензии групп 2 и 3 хуже, чем для остальных. Показатели 5-летней выживаемости, по данным исследования 2019 года, составляют для этих групп 70% и 62% соответственно вместо 75%-85%.
Пациенты группы 1 при наличии резерва вазореактивности имеют более благоприятный прогноз при назначении блокаторов кальциевых каналов (БКК) в максимально переносимых дозах.
Выживаемость больных с легочной гипертензией после трансплантации составляет 70% в течение 1 года и 50-60% в течение 3 лет.
Запись к пульмонологу в Санкт-Петербурге:
+7 (812) 323-07-49, +7 (921) 932-14-79
Оставьте телефон, и мы перезвоним
Врачи на Василеостровской:
ООО ТРАДИЦИИ
ОГРН 1137847440037 от 15 ноября 2013 г.
ИНН 7801616154 КПП 780101001
Адрес: 199178, г.Санкт‑Петербург, линия 11‑я В.О., дом 36 литер а, помещение 1н
